|
Rozszczep kręgosłupa jest złożoną wadą wrodzoną, będącą następstwem nie zamknięcia się jednego lub więcej kręgów otaczających rozwijający się rdzeń kręgowy płodu. Rdzeń kręgowy rozwija się w pierwszych 3 tygodniach ciąży. W trzecim tygodniu życia zarodek ludzki ma kształt tarczy utworzonej z trzech warstw komórek zwanych listkami zarodkowymi: endodermy, mezodermy i ektodermy. Endoderma jest warstwą przylegającą do pęcherzyka żółtkowego, ektoderma z kolei zwrócona jest w stronę owodni; mezoderma układa się pomiędzy tymi dwoma warstwami. Około 17. dnia życia zarodkowego komórki z centralnego obszaru ektodermy bardzo intensywnie proliferują, wskutek czego powstaje zgrubienie – płytka nerwowa. Komórki brzegowe płytki namnażają się szybciej niż te zlokalizowane przyśrodkowo, w związku z czym powstaje tzw. rynienka nerwowa. Brzegi rynienki zrastają się z sobą, tworząc strukturę na kształt rury – pierwotną cewę nerwową. Cewa ta jest otwarta z obu stron, wyróżnia się więc otwór nerwowy przedni i tylny. Krytycznymi momentami w powstawaniu układu nerwowego są 25. i 27. dzień rozwoju zarodkowego. Wtedy zarastają kolejno: otwór przedni i tylny. Część głowowa prawidłowo zamkniętej cewy utworzy w przyszłości mózgowie, zaś (nieco rzecz upraszczając) pozostała część przekształci się w rdzeń kręgowy. Jak nietrudno się domyślić, jakiekolwiek zaburzenia w trakcie tych procesów prowadzą do poważnych, nieodwracalnych zmian w strukturze i funkcjonowaniu układu nerwowego. Wyróżnia się dwa rodzaje rozszczepu kręgosłupa: rozszczep kręgosłupa zamknięty oraz rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponową. Rozszczep kręgosłupa zamknięty
Rozszczep kręgosłupa zamknięty jest łagodniejszą postacią wady, w której niecałkowite zamknięcie dotyczy jednego lub dwóch kręgów i nie dochodzi do uszkodzenia tkanki nerwowej. Ta postać rozszczepu kręgosłupa nie wiąże się zwykle z upośledzeniem ogólnego stanu zdrowia. Uważa się, że wada może występować u 5-10% osób z ogólnej populacji. U 1 na 1000 osób, rozszczep kręgosłupa zamknięty może wywoływać objawy, w tym porażenia i nietrzymanie moczu i stolca. Rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponową
Rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponową można podzielić na dwa podtypy: rozszczep z przepukliną oponową (meningocele) i przepukliną oponową-rdzeniową. Przepuklina oponowa zwykle nie manifestuje się klinicznie. U dzieci z meningocele, worek przepuklinowy zawierający tkanki otaczające rdzeń kręgowy (opony) i płyn mózgowo-rdzeniowy wydostaje się pomiędzy kręgami na plecy.
W przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej, worek przepuklinowy zawiera płyn mózgowo-rdzeniowy, tkanki, nerwy i część rdzenia kręgowego. Stopień upośledzenia stanu zdrowia zależy od poziomu przepukliny oraz ilości tkanki nerwowej w worku przepuklinowym.
Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest złożoną, wielosegmentową wadą dotyczącą rdzenia kręgowego, wychodzących z niego nerwów rdzeniowych i osłon: opon mózgowo-rdzeniowych, kręgów kręgosłupa, mięsni, tkanki podskórnej i skóry . wadzie towarzyszą zaburzenia przewodzenia bodźców nerwowych od struktur centralnych na obwód ciała-do mięśni, skóry i narządów wewnętrznych, takich jak pęcherz moczowy, ostatni odcinek jelita grubego i odbyt. Zaburzona jest również droga nerwowa od zewnątrz do ośrodkowego układu nerwowego. W wyniku tej wady dochodzi do zaburzeń przewodzenia bodźców nerwowych, gdyż co najmniej część drogi nerwowej w obie strony jest tam przerwana. Mózg nie jest informowany o bodźcach i czynnikach działających na skórę. Jednocześnie mięśnie tej okolicy nie otrzymują impulsów z mózgu i rdzenia. W zależności od poziomu (odcinek szyjny, piersiowy, lędźwiowy czy krzyżowy) i rozległości uszkodzenia komórek i dróg nerwowych dochodzi do niedowładów lub porażeń mięśni kończyn i tułowia.
|
